Śródmiąższowa choroba płuc w przebiegu twardziny układowej. Historia Pani Kamili

Najtrudniejsze w mojej sytuacji jest nie to, że jestem chora – wyznaje Kamila Wójcik. – Chodzi raczej o świadomość, że otoczenie nie rozumie skutków tej choroby i samopoczucia chorego. Wyglądam na osobę zdrową, więc zdaniem niektórych osób nie powinnam narzekać. Ale prawda jest mniej fajna. Bywam potwornie zmęczona, czasem pojawia się suchy kaszel, którego nie udaje się opanować. Można powiedzieć, że wiodę mało komfortowe życie. Oprócz dolegliwości fizycznych, wynikających ze śródmiąższowej choroby płuc w przebiegu twardziny układowej, zmagam się także z emocjami. Mówiąc wprost, choroba bardzo obciąża psychikę.

Włóknienie płuc a życie zawodowe i prywatne

Kamila nie pracuje zawodowo, chociaż za pracę na cały etat można uznać wychowywanie dwóch synów. Oskar ma dziesięć lat, a Nathaniel sześć. Chłopcy są bardzo ruchliwi i czasem trudno nad nimi zapanować. A przecież każdego dnia trzeba odrobić z Oskarem lekcje, przygotować go do szkoły, odebrać młodszego syna z przedszkola...

– Samej byłoby mi bardzo trudno wypełnić wszystkie obowiązki, bo ciągłe zmęczenie na każdym kroku daje o sobie znać – mówi Kamila. – Ogromnym wsparciem dla mnie jest moja mama, która wzięła na siebie część obowiązków i bardzo pomaga mi przy chłopcach. Dzięki temu mam czas na studiowanie ekonomii. Gdy dobrze się czuję, a nie zawsze tak jest, lubię spędzać czas z dziećmi. Robimy wtedy to, co je interesuje. Nie ukrywam, że daje mi to dużo radości. Lubimy chodzić do kina, jeździć na rowerach lub wyskoczyć na kilka dni w ciekawe miejsca. Niestety nasza aktywność jest uzależniona od mojego samopoczucia. Kiedy mam gorsze dni, gramy w gry planszowe, robimy wycinanki czy lepimy coś z plasteliny lub układamy z klocków. W takie zajęcia nie muszę wkładać dużo wysiłku, a najważniejsze, że mimo gorszej kondycji mogę być razem z nimi. Nie ukrywam, że obie choroby układają mi życie, ale zawsze staram się jak najwięcej wyciągnąć z każdej sytuacji. Gdy jest lepiej, nadrabiamy czas, który ze względu na gorsze samopoczucie musiałam spędzić w domu.

Śródmiąższowa choroba płuc a psychika

– Uważam i zawsze tak uważałam, że to psychika odgrywa kluczową rolę w postrzeganiu siebie i swojej choroby – mówi Kamila. – Jeżeli mamy pewność, że wokół są osoby, na które zawsze możemy liczyć, które w trudnych chwilach wyciągną do nas rękę, łatwiej zaakceptować to, co przynosi życie. Sama świadomość, że nie jesteśmy sami, dodaje sił. Człowiek znacznie lepiej wtedy funkcjonuje i pomimo wielu przeciwności daje radę. Niezwykle ważne jest i to, że takim osobom nie muszę nic tłumaczyć, gdy źle się czuję. To, że dobrze wyglądam i nie widać po mnie choroby, wcale nie oznacza, że nie jestem chora. Jeśli nie muszę tego wyjaśniać, jeżeli mam prawo do słabości, staję się silniejsza. W walce z chorobą, która przecież postępuje, komfort psychiczny bardzo pomaga. Oczywiście nie da się zlekceważyć dolegliwości, które z mniejszym lub większym nasileniem się pojawiają, ale świadomość, że ktoś stoi za twoimi plecami, dodaje sił. Sprawia też, że czujemy się bezpieczniej. Jeśli chodzi o mnie, ten komfort zapewnia mi moja mama. To niezastąpiony, prawdziwy przyjaciel. To osoba, dzięki której się uśmiecham.

Kamila twierdzi, że prowadzi bardzo nudne życie. Jak sama mówi, tylko dzieci, dzieci i dzieci. Ale każdy dzień przynosi nowe wyzwania. A to wizyta u lekarza, a to lekcje do odrobienia, czasem rozbite kolano, wizyta w szkole lub inne rzeczy, których nie można odłożyć na później. Ciągle coś się dzieje, więc trudno uwierzyć, że jest nudno. Kamila uwielbia czytać książki. Każda lektura pochłania ją bez reszty, ale też daje wiele radości. Jednak na pierwszy plan zawsze wysuwają się synowie.

– Każdy z synów jest moim oczkiem w głowie – mówi otwarcie Kamila. – Pragnę, aby byli zdrowi i szczęśliwi. Jak każda matka chcę dla nich jak najlepiej. Dlatego też poświęcam im każdą chwilę dobrego samopoczucia. Sama też czerpię z tego dużo radości. Ale generalnie nie snuję dalekosiężnych planów. Nie zakładam, że coś muszę, bo dobrze wiem, że realizacja założeń nie zawsze jest możliwa. Wszystko, co jest do zrobienia, rozkładam w czasie, dostosowuje do swoich możliwości w danym dniu.

Zależy mi na tym, aby jak najwięcej czasu spędzać z dziećmi, robimy wtedy to, co je interesuje. Niestety nasza aktywność jest często uzależniona od mojego samopoczucia

Kamila jest szczęśliwa, że nie musi korzystać z tlenu, że sama może zrobić zakupy dla całej rodziny. Bywają też gorsze dni, kiedy po wyprawieniu synów do szkoły i przedszkola na nic nie starcza jej sił. Wtedy trzeba zweryfikować plany. Najpierw odpocząć, a dopiero później na przykład posprzątać mieszkanie. W takich chwilach trzeba być dla siebie wyrozumiałym. Nie działać na siłę, nie forsować organizmu, ale też nie złościć się na siebie, że czas płynie, a ja nic nie robię.

Twardzina układowa i włóknienie płuc - przeszczep szpiku

W 2014 roku u Kamili rozpoznano twardzinę układową, chorobę, która polega na włóknieniu skóry i głównych narządów wewnętrznych. Pięć lat temu potwierdzono u niej włóknienie płuc. Z powodu twardziny układowej Kamila przeszła autoprzeszczep szpiku. Choroba bardzo szybko postępowała i przeszczep był jedynym rozwiązaniem, które mogło ten proces powstrzymać. Przeszczep odbył się w Holandii. Miał na celu "zresetowanie" organizmu i usunięcie z niego komórek, które przyczyniały się do szybkiego pogarszania się stanu zdrowia.

Dzięki udziałowi w kampanii "Płuca Polski" nauczyłam się mówić wprost o swojej chorobie i ograniczeniach, jakie ona powoduje

– Bezpośrednio po przeszczepie, i tak jest do dziś, czułam się bardzo dobrze – mówi Kamila. – Często rozmawiam z osobami, które miały przeszczep szpiku wykonany w Polsce. Narzekają one na samopoczucie, a niekiedy twierdzą nawet, że czują się gorzej niż przed przeszczepem. Nie wiem, z czego to wynika, ale takie są fakty. Twardzina układowa zajęła mi skórę, przez co jest ona w niektórych miejscach nieprzyjemnie twarda. Choroba doprowadziła także do przykurczu palców dłoni, co utrudnia wykonywanie niektórych codziennych czynności. Jednak sam przeszczep zdziałał cuda. Choroba stanęła w miejscu. Nie postępowała, aż do chwili, gdy dopadł mnie COVID-19. Nastąpiło wyraźne pogorszenie, ale udało mi się wyjść z tych kłopotów obronną ręką. Pamiątką po zakażeniu koronawirusem jest suchy kaszel.

Śródmiąższowa choroba płuc w przebiegu twardziny układowej - porady na przyszłość

– Generalnie staram się unikać rozmyślania nad swoją chorobą – mówi Kamila. – Ale przychodzą czasem chwile, kiedy zastanawiam się, dlaczego "to" przydarzyło się właśnie mnie. Jednak szybko mijają. Staram się myśleć pozytywnie, bo im więcej złych myśli, tym gorsze samopoczucie. Wpadam wtedy w psychiczny dołek i najchętniej nie wstałabym nawet z łóżka. Dlatego nie rozmyślam nad tym wszystkim. Wiem, że dzieci mnie potrzebują, więc muszę się zmobilizować do działania. Pozytywne myślenie dodaje sił, o czym nie zawsze się mówi. Spotykam się dość często z brakiem zrozumienia swojej słabości. Niektórzy nie rozumieją, że można nie mieć siły na spacer czy wycieczkę. Czasem słyszę: "mama ci pomaga, nic nie robisz, a mówisz, że nie masz siły". Ale tak jest. Na tym polega specyfika moich przypadłości. To jednak nikogo nie przekonuje, więc przestałam się tłumaczyć. Jak to się mówi, z dobrodziejstwem inwentarza przyjmuję wszystko, co wynika z mojej choroby. Stwardniała skóra nie będzie już miękka. Jeśli ktoś w to nie wierzy i próbuje mnie pocieszać, że nie jest jeszcze taka twarda, kończę rozmowę, bo nie ma ona sensu. Nieprzekonanych się nie przekona.

Chociaż Kamila nie lubi snuć planów na przyszłość, rozważa założenie firmy po ukończeniu studiów.

– Do pracy na etacie się nie nadaję – stwierdza. – Zresztą sama też nie chciałabym mieć pracownika, który stale chodzi na zwolnienia lekarskie lub siedzi w szpitalu na badaniach. Chętnie będę pracować, ale muszę mieć pracę dostosowaną do moich możliwości. Zdarzają się dni, że opuszczają mnie siły i muszę znaleźć czas na odpoczynek. Żaden pracodawca tego nie zaakceptuje, a mnie jest to po prostu potrzebne. Nie jestem osobą, która wszystkim opowiada o swoich dolegliwościach. Nie ukrywam też, że choroba mnie przytłaczała, jakby trzymała mnie w jakiejś skorupie. To się nieco zmieniło, gdy zaproszono mnie do udziału w kampanii informacyjno-edukacyjnej "Płuca Polski". Nauczyłam się mówić wprost o swojej chorobie i ograniczeniach, jakie ona powoduje. Wyrzucenie z siebie wszystkich trosk i zmartwień, które wynikają z choroby, oczyściło mnie. Gdy postawiono mi pierwszą diagnozę, przeczytałam w Internecie wszystko, co było dostępne na temat twardziny układowej. Dane o śmiertelności, powikłaniach i złych rokowaniach przytłoczyły mnie. Teraz wiem, że to był zły pomysł, bo przejmowałam się każdym przeczytanym słowem. A przecież ta sama choroba u różnych osób może przebiegać inaczej. O tym trzeba pamiętać.

Śródmiąższowa choroba płuc w przebiegu twardziny układowej

Twardzina układowa (łac. scleroderma) jest przewlekłą układową chorobą tkanki łącznej. Tkanka łączna zapewnia podporę narządom i spaja tkanki – występuje w całym organizmie. Twardzina układowa prowadzi do postępującego zwłóknienia skóry i narządów wewnętrznych, co powoduje zaburzenia ich funkcjonowania. To choroba o podłożu autoimmunologicznym, w której układ odpornościowy niszczy komórki i tkanki organizmu, zamiast atakować ciała obce, np. bakterie. Choroba rozwija się w różnym tempie i prowadzi do zróżnicowanych powikłań. Jej przyczyna nie jest znana.

W przebiegu twardziny układowej może dojść do zajęcia tkanki płucnej. Mówi się wówczas o śródmiąższowej chorobie płuc w przebiegu twardziny układowej. Choroba objawia się dusznością, zadyszką podczas wysiłku, występowaniem suchego, nieustępującego kaszlu oraz zmęczeniem. W 2019 roku żyło w Polsce 5,4–5,9 tys. osób chorujących na twardzinę układową, spośród których ponad 1,7 tys. miało zdiagnozowaną śródmiąższową chorobę płuc.

Śródmiąższowa choroba płuc w przebiegu twardziny układowej (SSc-ILD) dotyka głównie kobiety, które zapadają na to schorzenie cztery razy częściej niż mężczyźni. Zwykle rozpoznawana jest u osób w wieku 25–55 lat.

Śródmiąższowa choroba płuc w przebiegu twardziny układowej - wpływ na życie pacjenta

Z raportu "Śródmiąższowa choroba płuc w przebiegu twardziny układowej (SSc-ILD). Perspektywa pacjenta", opracowanego w ramach kampanii informacyjno-edukacyjnej "Płuca Polski", dowiadujemy się, jak chorzy postrzegają swoją sytuację zdrowotną, rodzinną, społeczną i zawodową. Dokument pokazuje wpływ choroby na codzienne życie pacjentek i pacjentów, a także pozwala zrozumieć ich sytuację i określić potrzeby wynikające z codziennego funkcjonowania z tym schorzeniem. Z raportu wypływa wniosek, że tylko kompleksowa opieka nad chorymi, połączona z edukacją społeczeństwa, może zmniejszyć negatywne skutki choroby, występujące na wielu płaszczyznach.

Ankietowani potwierdzili, że choroba nie jest obojętna dla ich samopoczucia psychicznego. Blisko połowa (45%) badanych zadeklarowała, że martwi się swoim stanem zdrowia każdego dnia, 34% wyznało, że z powodu choroby ma obniżone poczucie własnej wartości, a 27% skarżyło się na częste odczuwanie przygnębienia lub smutku.

Czynnikiem najbardziej ograniczającym codzienne funkcjonowanie okazało się zmęczenie, wymieniane przez 36% badanych, na drugim miejscu znalazła się zadyszka podczas ruchu (32% wskazań), a na trzecim duszność, która w znacznym stopniu warunkuje uczestniczenie w życiu rodzinnym i społecznym oraz istotnie wpływa na relacje (26%).

Badanie wykazało, że chorzy ograniczają swoją aktywność społeczną. Aż 23% spośród nich uważa, że nie jest już takim wsparciem dla rodziny jak kiedyś (często sami wymagają pomocy) i że nie spełnia się jako partner czy partnerka w związku (22%). Z kolei 21% chorych zadeklarowało, że ciągłe zmęczenie czy duszność sprawiły, iż bliscy musieli przejąć część ich codziennych obowiązków domowych. Co więcej, 30% chorujących rodziców wyznało, że przez zmęczenie, kaszel czy duszność nie mogą aktywnie spędzać czasu ze swoimi dziećmi.

W przypadku wielu chorych śródmiąższowa choroba płuc w przebiegu twardziny układowej przyczynia się do znacznego ograniczenia kontaktów z przyjaciółmi i znajomymi. U 31% badanych relacje te osłabiły się, a 27% przyznało, że przez ciągłe zmęczenie nie ma siły utrzymywać kontaktów towarzyskich. Dodajmy, że 30% respondentów i respondentek twierdzi, iż spotkania z przyjaciółmi czy znajomymi nie sprawiają im już takiej przyjemności jak wcześniej. Niemal jednej trzeciej badanych (29%) towarzyszy uczucie bycia gorszą osobą w porównaniu ze znajomymi, właśnie ze względu na chorobę.

Wielu pacjentów biorących udział w badaniu przyznało, że choroba wiązała się w ich przypadku z koniecznością rezygnacji z pracy zawodowej, a co za tym idzie, doprowadziła do pogorszenia ich sytuacji finansowej. Ponad jedna trzecia ankietowanych (35%) pobiera rentę, a w przypadku większości z nich (92%) choroba była jedynym lub głównym powodem skorzystania z tej opcji. Kolejne 14% respondentek i respondentów pracuje w niepełnym wymiarze godzin lub nie pracuje w ogóle, co też w zdecydowanej większości przypadków (90%) związane jest bezpośrednio z SSc-ILD.

Podsumujmy, osoby niepracujące z powodu SSc-ILD odczuwają z reguły duże pogorszenie swojej sytuacji finansowej 68%), a mniej więcej połowa ankietowanych, kiedy była jeszcze aktywna zawodowo, spotkała się z brakiem zrozumienia dla swojej choroby ze strony kolegów i przełożonych. Co istotne, pogorszenie własnej sytuacji życiowej i finansowej w związku z chorobą potwierdza nawet grupa chorych aktywnych zawodowo. Warto podkreślić, że cytowane dane pochodzą w całości z pierwszego badania, jakie zostało przeprowadzone w celu przedstawienia perspektywy osób cierpiących na śródmiąższową chorobę płuc w przebiegu twardziny układowej. A problem, jak widać, jest duży.

Kampania "Płuca Polski"

Kampania "Płuca Polski" ma na celu podnoszenie świadomości społeczeństwa na temat chorób płuc, m.in. przewlekłej obturacyjnej choroby płuc (POChP), idiopatycznego włóknienia płuc (IPF) i śródmiąższowej choroby płuc w przebiegu twardziny układowej.

Ważnym elementem jest zwrócenie uwagi opinii publicznej na zagrożenia, ryzyko i konsekwencje, jakie niosą za sobą te choroby. Eksperci podkreślają, że wczesne rozpoznanie wymienionych chorób jest warunkiem szybkiego podjęcia terapii, która może spowolnić proces ich rozwoju, poprawić jakość życia pacjenta i zapobiec przedwczesnym zgonom. W ramach kampanii podejmowane są liczne działania skierowane do społeczeństwa, środowiska medycznego i opinii publicznej. Wszelkie działania odbywają się pod patronatem Polskiego Towarzystwa Oświaty Zdrowotnej, Polskiego Towarzystwa Wspierania Chorych na Idiopatyczne Włóknienie Płuc, Stowarzyszenia Pro Rheumate – Grupa Chorych na Twardzinę oraz Ogólnopolskiego Stowarzyszenia Młodych z Zapalnymi Chorobami Tkanki Łącznej "3majmy się razem", przy wsparciu firmy Boehringer Ingelheim. Więcej informacji na temat kampanii można znaleźć na stronie: https://plucapolski.pl/