Jesteś terapeutą?

Atrezja zastawki trójdzielnej u noworodków - gdzie szukać pomocy?

W Polsce, gdzie codziennie rodzi się 10 noworodków z wadami serca, jest 3 specjalistów od ich operacji.

Artykuł na: 6-9 minut dziecko serce
Zdrowe zakupy

Atrezja zastawki trójdzielnej (tricuspid atresia, TA) dotyczy delikatnych błoniastych fałdek, które oddzielają prawy przedsionek serca od prawej komory. Zastawka zamyka się i otwiera, umożliwiając przepływ krwi z dwutlenkiem węgla, która wraca do serca. Niekiedy jednak w czasie rozwoju płodu zastawka ta formuje się nieprawidłowo: albo nie pracuje wydajnie, albo też jest całkowicie zarośnięta. To utrudnia funkcjonowanie całej połowy serca. Kiedy więc organizm orientuje się, że praca prawej jego strony nie przynosi efektów, przestaje inwestować w rozwój tej części organu - następuje hipoplazja, czyli niedorozwój.

W życiu płodowym nie stanowi to większego problemu, jako że płuca jeszcze nie pracują i nie odpowiadają za wymianę gazową w organizmie. Samo serce korzysta w tym czasie z 2 niesamowitych rozwiązań, które pozwalają obejść problem nieaktywnych płuc. Są to zastawka owalna i przewód tętniczy Botalla. Pierwsza znajduje się między przedsionkami serca i umożliwia przepływ krwi z pominięciem prawej komory. Natomiast przewód Botalla łączy tętnicę płucną z aortą.

Problem zaczyna się tuż po narodzinach. Wtedy dziecko nie może już liczyć na wsparcie łożyska i organizmu matki, płuca rozpoczynają pracę, przewód Botalla i przestrzeń między przedsionkami zarastają - a zastawka nie działa. Co gorsza niedorozwinięta prawa komora serca nie jest w stanie unieść ciężaru swoich obowiązków. Bez interwencji chirurgicznej mały pacjent szybko umarłby w wyniku niedotlenienia organizmu.

Atrezja zastawki trójdzielnej praktycznie nie występuje jako wada pojedyncza, niemal zawsze prowadzi do hipoplazji prawej komory serca (hipoplastic right heart syndrome, HRHS), czasem wiąże się też z innymi problemami, np. podwójnym ujściem z lewego przedsionka1, przemieszczeniem większych naczyń krwionośnych2 lub też z zespołem Rubinsteina-Taybiego (zespół wrodzonych wad organizmu połączony z upośledzeniem umysłowym)3.

Ciąża

Medycynie znane są przypadki kobiet cierpiących na TA, które zdecydowały się urodzić dzieci, są to jednak sytuacje niezwykle rzadkie. Jedną z takich pacjentek była pewna Dunka, u której zdiagnozowano TA w 7. tygodniu życia. Zachodziła w ciążę w wieku 22, 24 i 31 lat. Pierwszą postanowiła przerwać, 2 pozostałe zakończyły się porodami na krótko przed wyznaczonymi terminami. U żadnego z dzieci nie zdiagnozowano wrodzonych wad serca7.

Drugie życie z połową serca - operacja

Atrezja zastawki trójdzielnej jest jedną z częstszych wrodzonych wad tego organu, a częstotliwość jej występowania to 1 na 10 tys. żywych urodzeń. Na szczęście jest już leczona - choć terapia nie przywraca pełnej sprawności organizmu, to jednak z pewnością poprawia jakość życia. Naturalne rozwiązanie ominięcia prawej komory zaobserwowane u płodów dało medykom asumpt do podjęcia próby jego odtworzenia. W latach 70. ubiegłego wieku opracowano metodę leczenia dzieci z wrodzonymi wadami serca (operacja Fontana), która umożliwia przeprowadzenie krążenia zastępczego z pominięciem prawej komory serca, łącząc bezpośrednio prawy przedsionek z tętnicami płucnymi4.

W przypadku atrezji zastawki trójdzielnej i HRHS operację Fontana poprzedza się dwukierunkowym zespoleniem Glenna. Zabieg ten polega na skierowaniu krwi żylnej z górnej części organizmu bezpośrednio do płuc. Jest to możliwe dzięki zespoleniu żyły głównej górnej z prawą tętnicą płucną5. Odsetek przeżywalności po tych procedurach wynosi ok. 80% - to bardzo dużo, zwłaszcza w przypadku tak rzadkiego schorzenia6. Operacje poprawiają dotlenienie (saturację) całego organizmu. U zdrowej osoby wynosi ona 98% (tzn. taki odsetek krwi jest dotleniony), podczas gdy u chorych sięga ok. 96%5. Niektórzy pacjenci mogą jednak żyć z saturacją nawet poniżej 80% - charakterystycznym tego objawem jest szaro-niebieskie zabarwienie ich skóry, które dało początek określeniu tych schorzeń jako wad siniczych.

Kamilek, uśmiechnięty czterolatek, prawie nie wyróżnia się wśród rówieśników. Ma co prawda lekko skośne oczy i czasem mimowolnie wysuwa język z ust, ale biega i bawi się tak, jak inne dzieci - najchętniej samochodami; lubi też grać w piłkę nożną. Chłopiec od dnia narodzin miał pod górkę - oprócz atrezji zastawki trójdzielnej i HRHS ma jeszcze zespół Downa.

Leczenia połączenia takich wad nie chciał się podjąć żaden ekspert. A o tych w naszym kraju trudno. W Polsce jest 3 specjalistów od operacji serc z wrodzonymi wadami: w Krakowie, w Łodzi i pod Warszawą. Wszyscy są już na emeryturach, a mimo to wykonują zabiegi. Nie mają następców, młodzi lekarze nie wybierają tej specjalizacji. - W Niemczech czy we Włoszech takie operacje wykonuje się codziennie. Ci chirurdzy mają więcej doświadczenia - wyjaśnia jedna z matek. - To kwestia życia lub śmierci dla naszych dzieci. A gdy chodzi o życie twojego dziecka, cena nie gra roli. Po prostu je ratujesz. Dlatego wielu rodziców decyduje się wykonać operacje odpłatnie za granicą, mimo że w przypadku większości pacjentów te zabiegi są w Polsce refundowane przez Narodowy Fundusz Zdrowia.

Gdzie szukać wsparcia?

Na terenie Polski zabiegi ratujące życie dzieciom z atrezją zastawki trójdzielnej wykonuje się w następujących placówkach:

  • Uniwersytecki Szpital Dziecięcy w Krakowie- Prokocimiu
  • Instytut Centrum Zdrowia Matki Polki w Łodzi
  • Szpital-Pomnik Centrum Zdrowia Dziecka w Międzylesiu pod Warszawą

W kraju działają również fundacje, które obejmują opieką pacjentów z wrodzonymi wadami serca:

  • Fundacja Serce Dziecka
  • Fundacja Cor Infantis

Pod stałą opieką lekarzy

- W przypadku serc jednokomorowych poszczególne etapy operacji są jedynie leczeniem paliatywnym, a nie korektą całkowitą wady - tłumaczy mama Kamilka. - Zapewniają możliwie najlepszy komfort życia pacjentowi, ale w dalszym ciągu jest to serce jednokomorowe. Układ krążenia po operacjach, odciążający słabe serce, powoduje z czasem inne zmiany w organizmie, które mogą stanowić poważne problemy zdrowotne… Jednak komfort życia jest dużo wyższy - chłopiec może samodzielnie chodzić na dłuższe spacery, wspinać się po schodach, biegać za piłką czy bawić się z innymi dziećmi.

Dzięki operacji zniknęło też bezpośrednie zagrożenia dla jego życia podczas infekcji, które wcześniej spędzało sen z powiek rodziców. Kamilek pozostaje pod stałą opieką specjalistów. Przyjmuje również 3 razy dziennie leki zapobiegające arytmii serca. A gdy przytula się do rodziców z miłością, nikt nie powiedziałby, że kocha ich połowicznie.

Julia Ogorzałek

Artykuł ukazał się w wydaniu papierowym O Czym Lekarze Ci Nie Powiedzą Czerwiec 2019.

Bibliografia

  1. American College of CHEST PHYSICIANS, July 1980, vol. 78, issue 1, pages 109-111
  2. C.F. Ross. Arch Dis Child, doi: 10.1136/adc.27.131.89
  3. Ann Pediatr Card 2015;8:157-60
  4. Ann Thorac Surg, 1991; 51: 1026-30
  5. Anaesth Pain & Intensive Care 2014;18(2):189-191
  6. Journal of the American College of Cardiology, Volume 37, Issue 3, March 2001
  7. European Journal of Obstetrics & Gynecology and Reproductive Biology, 31 (1989) 277-282
Autor publikacji:
Julia Cember-Ogorzałek
Julia Cember-Ogorzałek
julia.cember@ktociewyleczy.pl

"Uwielbiam dowiadywać się nowych rzeczy i uważam, że każdy człowiek ma ciekawą historię do opowiedzenia. Kiedy akurat nie piszę, spędzam czas z dzieckiem i świnkami morskimi, organizuję wirtualne bazarki na rzecz zwierząt lub wystawiam moje małżeństwo na próbę podczas sesji Monopoly." 

Zobacz więcej artykułów tego eksperta
Wczytaj więcej
Zapisz się i odbierz wybrany magazyn gratis!
Zapisz się i odbierz prezent